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Myelofibrose (MF)

1 min

Die Myelofibrose (MF) ist eine seltene hämatologische Erkrankung und gehört zu den chronischen myeloproliferativen Neoplasien. Man unterscheidet zwischen einer Vorstufe der präfibrotischen primären Myelofibrose (präPMF) mit Hyperproliferation einer oder mehrere hämatopoetischer Zelllinien, einer primären Myelofibrose (PMF) mit zunehmender Fibrosierung des Knochenmarks und sekundären Formen, welche sich aus einer Polycythaemia vera (Post-PV-Myelofibrose) oder einer essenziellen Thrombozythämie (Post-ET-Myelofibrose) entwickeln können. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. Die Prognose wird von klinischen und genetischen Parametern bestimmt und kann mithilfe von verschiedenen Scores berechnet werden. Die Myelofibrose birgt das Risiko des Übergangs in eine akute myeloische Leukämie (AML), weitere wichtige Komplikationen stellen Infektionen und kardiovaskuläre Erkrankungen dar.

Epidemiologie der Myelofibrose

  • Die Myelofibrose ist eine seltene Erkrankung mit jährlich etwa 0,5–1,5 Neuerkrankungen je 100.000 Personen
  • Der Häufigkeitsgipfel der Erkrankung liegt im Alter von über 65 Jahren
  • Männer sind mit 65 % häufiger betroffen als Frauen

Ätiologie und Pathogenese

Treibermutationen: Die meisten Fälle (85–90 %) von Myelofibrose entstehen aufgrund von ...

Symptome und Diagnose

Symptome: Die Myelofibrose ist in der Regel lange asymptomatisch und manifestiert sich ...

Risikostratifizierung und Prognose

Für die Myelofibrose existiert keine klassische Einteilung in Krankheitsstadien ...

Therapie

Die Wahl der Therapie wird vorrangig von der Risikogruppe, dem Alter, dem Allgemeinzustand und den Komorbiditäten bestimmt ...