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B-Zell-Lymphome sind maligne Erkrankungen des lymphatischen Systems und bezeichnen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die von neoplastischen B-Lymphozyten ausgeht.

Dabei wird grundsätzlich zwischen Hodgkin- und B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen (B-Zell-NHL) unterschieden. B-Zell-NHL werden über das Fehlen von Reed-Sternberg-Riesenzellen vom deutlich selteneren Hodgkin-Lymphom unterschieden. Im Vergleich ist das NHL bei Frauen 4,5- und bei Männern 5,2-mal häufiger als das Hodgkin-Lymphom.Barnes B, Buttmann-Schweiger N, Dahm S, et al. Krebs in Deutschland für 2017/2018. 2021. 

Viele aggressive B-Zell-Lymphome sind, wenn früh diagnostiziert, heilbare Erkrankungen. Unbehandelt verlaufen sie jedoch in kurzer Zeit tödlich.

Epidemiologie

Mit einer jährlichen Prävalenz von 11,4 bzw. 16,6 pro 100.000 Einwohner waren NHL 2018 in Deutschland die sechsthäufigste Krebserkrankung bei Frauen und die siebthäufigste bei Männern. Das NHL hat einen Anteil von 3,1 % aller Krebssterbefälle in Deutschland (Männer und Frauen).Leitlinienprogramm Onkologie (Deutsche Krebsgesellschaft DK, AWMF). S3-Leitlinie Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit einem follikulären Lymphom. 2020. Accessed 28.03.2022. https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/leitlinien/follikulaeres-lymphom/

 

Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)Schubert-Fritschle G, Eckel R, Engel J. Epidemiologie maligner Lymphome. In: Dreyling M, München T, eds. Maligne Lymphome Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Zuckerschwerdt; 2019 Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand April 2021. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html

  • 27,9 % aller NHL und häufigste maligne Neoplasie des lymphatischen Systems.
  • Inzidenz: ca. 7 Fälle pro 100.00 Einwohner pro Jahr.
  • Männer etwas häufiger betroffen als Frauen.
  • Mittleres Erkrankungsalter 64 Jahre.

 

Primär mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom (PMBCL)Ahmed Z, Afridi SS, Shahid Z, et al. Primary Mediastinal B-Cell Lymphoma: A 2021 Update on Genetics, Diagnosis, and Novel Therapeutics. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2021;21(11):e865-e875. doi:10.1016/j.clml.2021.06.012 Steidl C, Gascoyne RD. The molecular pathogenesis of primary mediastinal large B-cell lymphoma. Blood. 2011;118(10):2659-69. doi:10.1182/blood-2011-05-326538

  • Distinkter Subtyp des DLBCL, ca. 7 % aller DLBCL und 2–4 % der NHL.
  • Frauen deutlich häufiger betroffen als Männer.
  • Medianes Erkrankungsalter 35 Jahre.
  • Seit 2001 wird es von der WHO als eigenständige Tumorentität geführt.

 

Follikuläres Lymphom (FL) Grad 1-3ADeutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Follikuläres Lymphom. Stand März 2022. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/follikulaeres-lymphom/@@guideline/html/index.html

  • Häufigste niedrigmalignen Lymphome, 20–35 % aller neu diagnostizierten Lymphome in Europa.
  • Mittleres Erkrankungsalter 60–65 Jahre.
  • Frauen etwas häufiger betroffen als Männer.

 

Follikuläres Lymphom Grad 3B (FL3B)Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Follikuläres Lymphom. Stand März 2022. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/follikulaeres-lymphom/@@guideline/html/index.html

  • Wird den aggressiven B-Zell-Lymphomen zugerechnet.
  • 20 % aller FL-Patient:innen zeigen innerhalb von 24 Monaten nach Diagnosestellung einen aggressiven Verlauf.

Pathogenese

Die Entstehung von NHL einschließlich B-Zell-NHL ist bisher nicht vollständig erforscht. Bei den meisten Patient:innen sind jedoch erworbene genetische Veränderungen dafür verantwortlich...

Klassifikation und Stadieneinteilung

Die aktuelle WHO-Klassifikation unterscheidet indolente, niedrig maligne B-Zell-NHL, die langsam wachsen und therapeutisch gut zu kontrollieren sind von aggressiven B-Zell-NH...

Diagnose

Alle B-Zell-NHL sind durch progrediente schmerzlose Lymphknotenvergrößerungen und/oder extranodale Ansammlung von Lymphomzellen gekennzeichnet...Kremer M, Ihrler S, Rudelius M. Pathologisch-anatomische Grundlagen maligner Lymphome. In: Dreyling M, München T, eds. Manual Maligne Lymphome Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Zuckerschwerdt; 2019.

DLBCL, FL3B und PMBCL − Therapie und Prognoseabschätzung

Die Therapie des DLBCLs richtet sich grundsätzlich nach dem Risiko und dem Alter des/der Patient:in.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Follikuläres Lymphom. Stand März 2022. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/follikulaeres-lymphom/@@guideline/html/index.html Schmidt C, Schneller F, Rudelius M, et al. Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. In: Dreyling M, Tumorzentrum München, eds. Manual Maligne Lymphome Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Zuckschwerdt; 2019 Aufgrund seines progredienten Wachstums und dem Vorliegen einer B-Symptomatik wird das FL3B den aggressiven B-Zell-NHL zugerechnet und sollte rasch behandelt werden...Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand April 2021. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html