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Aggressive B-Zell-Lymphome – das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) und verwandte Entitäten

B-Zell-Lymphome sind eine heterogene Gruppe von malignen Erkrankungen des lymphatischen Systems, die von neoplastischen B-Lymphozyten ausgeht. Dabei wird grundsätzlich zwischen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen und dem deutlich selteneren Hodgkin-Lymphom unterschieden. Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom und die ihm verwandten Entitäten sind prinzipiell heilbare, unbehandelt jedoch rasch tödlich verlaufende Erkrankungen.Deutsche Krebsgesellschaft (DKG), Deutsche Krebshilfe, Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Diagnostik, Therapie und Nachsorge für erwachsene Patient*innen mit einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und verwandten Entitäten. Version 1.01 - Juni 2022. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/fileadmin/user_upload/Downloads/Leitlinien/DLBCL/Version_1/LL_DLBCL_Langversion_1.0.pdf Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia Leitlinie Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand: Juli 2022. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html

Epidemiologie

Hauptvertreter der aggressiven B-Zell-Lymphome ist das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL). Es macht etwa ein Drittel aller Non-Hodgkin-Lymphome aus und stellt die häufigste maligne Neoplasie des lymphatischen Systems dar.Deutsche Krebsgesellschaft (DKG), Deutsche Krebshilfe, Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Diagnostik, Therapie und Nachsorge für erwachsene Patient*innen mit einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und verwandten Entitäten. Version 1.01 - Juni 2022. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/fileadmin/user_upload/Downloads/Leitlinien/DLBCL/Version_1/LL_DLBCL_Langversion_1.0.pdf Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia Leitlinie Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand: Juli 2022. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html

 

Pathogenese

In der Regel entstehen DLBCL de novo, selten aus transformierten blastären B-Zell-Lymphomen, die sich wiederum aus indolenten Lymphomen entwickeln. Bei den meisten Patient:innen mit einem DLBCL sind keine prädisponierenden Erkrankungen oder Risikofaktoren bekannt. Nur bei wenigen ist das Erkrankungsrisiko erhöht, z. B. aufgrund von angeborenen oder erworbenen Immundefekt-Syndromen, früherer Strahlenexposition, Zytostatikatherapie, Autoimmunerkrankung, HIV-Infektion oder immunsuppressiver Therapie.Shapiro RS. Malignancies in the setting of primary immunodeficiency: Implications for hematologists/oncologists. Am J Hematol. 2011;86(1):48-55. doi:10.1002/ajh.21903 Knight JS, Tsodikov A, Cibrik DM, Ross CW, Kaminski MS, Blayney DW. Lymphoma after solid organ transplantation: risk, response to therapy, and survival at a transplantation center. J Clin Oncol. 2009;27(20):3354-62. doi:10.1200/JCO.2008.20.0857 Carbone A, Gloghini A. AIDS-related lymphomas: from pathogenesis to pathology. Br J Haematol. 2005;130(5):662-70. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05613.x Häufig besteht eine Assoziation mit einer nach der Primärinfektion persistierenden latenten Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV). 

Die Unterscheidung in die spezifischen Subtypen von B-Zell-Lymphomen erfolgt je nach Lokalisation und Reifegrad der Ursprungszelle.

Diagnose

Das DLBCL zeichnet sich durch Infiltration und Schwellung von Lymphknoten und extranodalem Gewebe aus. Nicht immer ist dies von außen erkennbar.

Klassifikation, Stadieneinteilung und Prognose

Für die Stadieneinteilung und die Prognose aggressiver B-Zell-Lymphome werden die Lugano-Modifikation der Ann-Arbor-Klassifikation bzw. der IPI genutzt.

Therapie

Die Therapie von aggressiven B-Zell-Lymphomen ist abhängig vom Stadium der Erkrankung, dem Erfolg eventuell vorangegangener Behandlungen und dem Zustand des:r Patient:in.