Klassifikation, Stadieneinteilung, Prognose

DLBCL, High-grade bzw. hochmalignes B-Zell-Lymphom (HGBL), primäres mediastinales B-Zell-Lymphom (PMBCL) und das bisher als FL3B bezeichnete follikulär großzellige B-Zell-Lymphom (FLBL) gehören laut der aktuellen 5. Ausgabe der WHO-Klassifikation hämatolymphoider Neoplasien zu den reifzelligen, aggressiven B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen (B-Zell-NHL).Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-1748. doi:10.1038/s41375-022-01620-2

Klassifikation der großzelligen B-Zell-Lymphome gemäß 5. Ausgabe der WHO-Klassifikation hämatolymphoider Neoplasien (2022)Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. *Leukemia*. 2022;36(7):1720-1748. doi:10.1038/s41375-022-01620-2
Großzellige B-Zell-Lymphome
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, NOS T-Zell/histiozytenreiches großzelliges B-Zell-Lymphom Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom/hochmalignes B-Zell-Lymphom mit Rearrangements von MYC und BCL2 ALK-positives großzelliges B-Zell-Lymphom Großzelliges B-Zell-Lymphom mit IRF4-Rearrangement Hochmalignes B-Zell-Lymphom mit 11q Aberration Lymphomatoide Granulomatose EBV-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Diffuses großzelliges B-Zell Lymphom assoziiert mit chronischer Entzündung Fibrin-assoziiertes großzelliges B-Zell-Lymphom Fluid overload-assoziiertes großzelliges B-Zell-Lymphom Plasmoblastisches Lymphom Primäres großzelliges B-Zell-Lymphom immunprivilegierter Lokalisationen Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, leg type Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom Primär mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom Mediastinales Grauzonen-Lymphom Hochmalignes B-Zell-Lymphom, NOS

Stadieneinteilung

Die Einteilung der aggressiven B-Zell-Lymphome und anderer B-Zell-Lymphome in klinische Stadien erfolgt bei kurativem Therapiekonzept mittels Positronen-Emissionstomografie/Computertomografie (PET/CT) oder Kernspintomografie (MRT) bzw. CT nach der Lugano-Modifikation der Ann-Arbor-Klassifikation.Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al. Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol. 2014;32(27):3059-68. doi:10.1200/JCO.2013.54.8800 Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, Smithers DW, Tubiana M. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. Cancer Res. 1971;31(11):1860-1. Mit der initialen PET/CT ist u. a. auch die Bestimmung der Gesamttumormasse (totales metabolisches Tumorvolumen, TMTV) als wichtiger Prognosefaktor möglich. Die Ann-Arbor-Klassifikation berücksichtigt die Anzahl befallener Lymphknoten oder den extralymphatischen Befall, die Lagebeziehung zum Zwerchfell sowie das Vorhandensein einer B-Symptomatik.

Lugano-Modifikation der Ann-Arbor-Klassifikation zur Stadieneinteilung von LymphomenCheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al. Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. *J Clin Oncol*. 2014;32(27):3059-68. doi:10.1200/JCO.2013.54.8800
Stadium	Lymphknotenbefall	Extranodaler Befall
Limitiert
I	1 LK oder 1 Gruppe benachbarter Lymphknoten (LK)	Einzelne extranodale Läsionen ohne LK-Befall
II	≥2 LK-Gruppen auf der gleichen Zwerchfellseite	Stadium I oder II bezüglich nodalem Befall mit direkt extranodaler Beteiligung
II bulky disease	II wie oben mit „bulky“ disease; längster Durchmesser < 6–10 cm	Nicht anwendbar
Fortgeschritten
III	LK auf beiden Seiten des Zwerchfells; LK oberhalb des Zwerchfells mit Milzbeteiligung	Nicht anwendbar
IV	Zusätzliche, nicht unmittelbar an einen LK-Befall angrenzende extralymphatische Beteiligung	Nicht anwendbar

Prognose

Der Internationale Prognostische Index (IPI) und seine Varianten erlauben eine individuelle prognostische Einteilung von Patient:innen mit DLBCL in vier Risikogruppen.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand April 2021. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html Ziepert M, Hasenclever D, Kuhnt E, et al. Standard International prognostic index remains a valid predictor of outcome for patients with aggressive CD20+ B-cell lymphoma in the rituximab era. J Clin Oncol. 2010;28(14):2373-80. doi:10.1200/JCO.2009.26.2493

Internationaler Prognostischer Index (IPI).Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand April 2021. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html Ziepert M, Hasenclever D, Kuhnt E, et al. Standard International prognostic index remains a valid predictor of outcome for patients with aggressive CD20+ B-cell lymphoma in the rituximab era. J Clin Oncol. 2010;28(14):2373-80. doi:10.1200/JCO.2009.26.2493
Prognosefaktoren	Risiokogruppen (3-Jahres-Gesamtüberlebensrate)
Alter (≤ vs. > 60 Jahre) Allgemeinzustand (ECOG 0–1 vs. 2–5) Ann-Arbor-Stadium (I, II vs. III, IV) Extranodaler Befall (0–1 vs. ≥ 2 extranodale Organe) LDH (≤ vs. > obere Normgrenze)	Niedrig: 0-1 Faktor (91 %) Niedrig-intermediär: 2 Faktoren (81 %) Hoch-intermediär: 3 Faktoren (65 %) Hoch 5 Faktoren: (59 %)

Als prognostisch ungünstig gelten zudem ein ausgedehnter Lymphombefall, eine konkordante Knochenmarkinfiltration, die immunoblastische Variante des DLBCL und ein „Double-Hit-Lymphom“ mit gleichzeitiger Translokation des MYC- und BCL-2- und/oder BCL6-Onkogens.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand April 2021. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html