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Symptome und klinische Zeichen

Alle B-Zell-NHL sind durch progrediente schmerzlose Lymphknotenvergrößerungen und/oder extranodale Ansammlung von Lymphomzellen gekennzeichnet.Kremer M, Ihrler S, Rudelius M. Pathologisch-anatomische Grundlagen maligner Lymphome. In: Dreyling M, München T, eds. Manual Maligne Lymphome Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Zuckerschwerdt; 2019. Die Symptomatik hängt dabei von der Lokalisation der Lymphom-Manifestationen ab. Ungefähr bei zwei Dritteln der Patient:innen mit aggressiven B-Zell-NHL sind Lymphknoten befallen; bei einem Drittel finden sich extranodale Manifestationen – am häufigsten ein Befall des Knochenmarks.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand April 2021. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html Schmidt C, Schneller F, Rudelius M, et al. Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. In: Dreyling M, Tumorzentrum München, eds. Manual Maligne Lymphome Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Zuckschwerdt; 2019

 

  • Bei etwa 30 % der Patient:innen mit aggressiven B-Zell-NHL tritt eine sogenannte B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß und/oder Gewichtsabnahme auf. 20 % der Patient:innen mit FL entwickeln eine B-Symptomatik (entspricht FL3B).Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Follikuläres Lymphom. Stand März 2022. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/follikulaeres-lymphom/@@guideline/html/index.html Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri S, Stein H, Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood. 2011;117(19):5019-32. doi:10.1182/blood-2011-01-293050 
  • Bei Beteiligung des Knochenmarks kann es zu Störungen der Blutbildung mit Infektanfälligkeit und Anämie u. a. mit Müdigkeit und Abgeschlagenheit kommen.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Follikuläres Lymphom. Stand März 2022. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/follikulaeres-lymphom/@@guideline/html/index.html

Für das PMBCL sind aufgrund der mediastinalen Lokalisation zusätzlich Atemnot, Husten, Schluckbeschwerden und obere Einflussstauung charakteristisch.Dabrowska-Iwanicka A, Walewski JA. Primary mediastinal large B-cell lymphoma. Curr Hematol Malig Rep. 2014;9(3):273-83. doi:10.1007/s11899-014-0219-0

Diagnose

Im Rahmen der initialen Diagnostik bei Verdacht auf das Vorliegen einer Lymphomerkrankung sind folgende Untersuchungen erforderlich:Dreyling M, München T. Maligne Lymphome Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Zuckerschwerdt; 2019 Possinger K, Eucker J, Regierer A. Facharztwissen Hämatologie Onkologie. Urban & Fischer in Elsevier; 2017 

  • Anamnese (mit Abfrage der B-Symptomatik).
  • Körperliche Untersuchung (u. a. bezüglich Lymphknotenschwellung, Hepato-/Splenomegalie, Fieber).
  • Lymphknotenbiopsie, ggf. Knochenmarkbiopsie mit histopathologischer Untersuchung.
  • Laborparameter: u. a. Differenzialblutbild, Laktatdehydrogenase (LDH), Parameter der Leber- und Nierenfunktion, Hepatitis- und HIV-Serologie.
  • Bildgebende Verfahren, Untersuchung des Herzens.

Zur Abgrenzung gegenüber anderen NHL kann die weiterführende Diagnostik bei Verdacht auf Vorliegen eines FL eine Zytogenetik mit FISH (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung)-Panel oder Polymerasekettenreaktion (PCR) für t(14;18) beinhalten. > 80 % der FL werden aufgrund ihres primär indolenten Verlaufs erst in fortgeschrittenem Stadium diagnostiziert.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Follikuläres Lymphom. Stand März 2022. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/follikulaeres-lymphom/@@guideline/html/index.html  Bei einem Lymphombefall des Mediastinums sollte eine differenzialdiagnostische Abklärung im Hinblick auf ein PMBCL erfolgen.Steidl C, Gascoyne RD. The molecular pathogenesis of primary mediastinal large B-cell lymphoma. Blood. 2011;118(10):2659-69. doi:10.1182/blood-2011-05-326538 

 

Histopathologie

Die Diagnose eines B-Zell-NHLs wird in der Regel histopathologisch anhand von histologischen, immunhistochemischen, zytogenetischen und molekulargenetischen Untersuchungen an einem verdächtigen, vergrößerten, biopsierten Lymphknoten gestellt.Kremer M, Ihrler S, Rudelius M. Pathologisch-anatomische Grundlagen maligner Lymphome. In: Dreyling M, München T, eds. Manual Maligne Lymphome Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Zuckerschwerdt; 2019. Possinger K, Eucker J, Regierer A. Facharztwissen Hämatologie Onkologie. Urban & Fischer in Elsevier; 2017  Die Bestimmung spezifischer histologischer Marker ist für die Differenzialdiagnose der unterschiedlichen B-Zell-NHL-Subtypen besonders wichtig.

Speziell beim DLBCL sollten im Hinblick auf dessen Einteilung gemäß WHO folgende Analysen durchgeführt werden:Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO). Onkopedia-Leitlinien – Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand April 2021. Abgerufen am 10.06.2022. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html 

  • Expression von B-Zell-Markern wie CD20 zum Nachweis der B-Zell-Natur der Blasten.
  • Untersuchung auf MYC-Translokationen zur Abgrenzung von High-Grade-B-Zell-Lymphomen (HGBL).
  • Testung von MYC und BCL-2 bzgl. Double-Expressor-Status mit schlechterer Prognose.
  • Bestimmung des COO-Subtyps z. B. über Genexpressionsanalyse oder Anwendung des „Hans-Klassifikators“ mit den immunhistochemischen Färbungen für CD10, BCL-6 und MUM1/IRF4.