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Symptome

Die Symptome einer akuten myeloischen Leukämie treten meist plötzlich auf – in der Regel innerhalb von wenigen Wochen. Auch ein gering symptomatischer Verlauf ist möglich, sodass die Leukämie zufällig entdeckt wird.Kompetenznetz Leukämien. Akute myeloische Leukämien. Abgerufen am 20.11.2020. https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/patienten/leukaemien/aml/ Die hauptsächliche Symptomatik der AML spiegelt die fortschreitende Beeinträchtigung der Hämatopoese aufgrund der Verdrängung gesunden Knochenmarks mit leukämischen Blasten wider:Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Akute myeloische Leukämie. Stand Januar 2021. Abgerufen am 02.02.2021. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-myeloische-leukaemie-aml/@@guideline/html/index.html 

  • Vor allem zu Beginn sind die Symptome oft unspezifisch und bedingt durch
    • Anämie: Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Blässe etc.
    • Neutropenie: insbesondere bakterielle Infektionen (Lunge, Rachens, Haut) und systemische Mykosen
    • Thrombozytopenie: punkt- und fleckenförmige Einblutungen in die Haut, Nasenbluten, verlängerte Blutungen nach Verletzungen und Eingriffen, verlängerte Menstruation
  • Eine Blutungsneigung kann darüber hinaus auch aufgrund von disseminierter intravasaler Gerinnung und Hyperfibrinolyse auftreten.
  • Das Blutbild zeigt bei mehr als der Hälfte der Patient:innen eine Leukozytose und leukämische Blasten. Bei sehr hohen Leukozytenzahlen (> 100.000/µl) besteht das Risiko einer Leukostase, die als onkologischer Notfall eine zügige Senkung der Leukoyztenzahl durch Chemotherapie ggf. in Kombination mit Leukapherese erfordert.
  • Aleukämische Verläufe (normale oder erniedrigte Leukozytenzahl) sind möglich und werden bei der sekundären oder therapieassoziierten AML und bei älteren Patient:innen beobachtet. Insgesamt sind sie jedoch seltener.
  • Manifestationen außerhalb des Knochenmarks (extramedulläre Manifestationen) wie eine Infiltration der Haut, Meningeosis leukaemica, Zahnfleischwucherungen und Infiltration von Milz und Leber treten nicht selten bei Patient:innen mit bestimmten AML-Subgruppen auf.

DiagnostikDeutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Akute myeloische Leukämie. Stand Januar 2021. Abgerufen am 02.02.2021. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-myeloische-leukaemie-aml/@@guideline/html/index.html

Bei Verdacht auf eine Leukämie sind zur initialen Diagnostik erforderlich:

  • Anamnese
  • Körperliche Untersuchung: Palpation der Lymphknotenregionen, Inspektion des Mund- und Rachenraums, der Haut und der Schleimhäute, Palpation des Abdomens, neurologische Untersuchung, Infektionsausschluss
  • Labor: Blutbild inklusive Differenzialblutbild (unreife Zellen, Anämie oder Thrombopenie!)
  • Knochenmarkzytologie/Knochenmarkbiopsie zur Untersuchung des Biopsats
  • Immunphänotypisierung
  • Zytogenetische Untersuchung
  • Molekulargenetische Untersuchungen
  • Ergänzende Untersuchungen: u. a. Allgemeinzustand und Komorbiditäten, weitere Laboruntersuchungen, Schwangerschaftstest, Bildgebung, kardiologische Untersuchungen

Im Verlauf der AML werden wiederholt Knochenmark- und weitere Untersuchungen durchgeführt, um das Therapieansprechen anhand definierter Remissionskriterien zu überprüfen.

Prognostische Faktoren

Die wichtigsten die Prognose beeinflussenden Faktoren sind das Lebensalter sowie molekulare und zytogenetische Veränderungen.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Akute myeloische Leukämie. Stand Januar 2021. Abgerufen am 02.02.2021. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-myeloische-leukaemie-aml/@@guideline/html/index.html

Die Einteilung in die Risikogruppen „günstig“, „intermediär“ und „ungünstig“ erfolgt nach den Kriterien des European LeukemiaNet (ELN) auf der Basis der molekularen/zytogenetischen Veränderungen bei der Erstdiagnose.Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia-Leitlinie Akute myeloische Leukämie. Stand Januar 2021. Abgerufen am 02.02.2021. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-myeloische-leukaemie-aml/@@guideline/html/index.html Dohner H, Estey E, Grimwade D, et al. Diagnosis and management of AML in adults: 2017 ELN recommendations from an international expert panel. Blood. 2017;129(4):424-447. doi:10.1182/blood-2016-08-733196