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Plasmozytom (Multiples Myelom, MM)

3 min

Das Plasmozytom oder Multiple Myelom ist eine maligne hämatologische Erkrankung, die durch die zumeist fortschreitende, unkontrollierte Proliferation von malignen Plasmazellen (Myelomzellen) im Knochenmark und durch Produktion von pathologischem monoklonalem Immunglobulin, dem sogenannten M-Protein, charakterisiert ist. Die Erkrankung wird auch als Morbus Kahler bezeichnet.

Myelomzellen produzieren vermehrt vollständige oder unvollständige monoklonale Immunglobuline. Diese sind zumeist funktionslos, werden als Paraprotein oder M-Gradient bezeichnet und sind im Serum und/oder Urin von Patient:innen mit Plasmozytom nachweisbar. M-Proteine können sich im Blut, Urin oder in anderen Organen anreichern und zu Nierenfunktionsstörungen oder auch wiederkehrenden Infekten führen. Eine häufig damit einhergehende Beteiligung von Knochen und Knochenmark kann zu Osteolysen und Anämie führen.

Einteilung der Myelomerkrankung nach Paraproteintyp :

  • IgG- und IgA-Myelome: ca. 80 % der Erkrankungen
  • Leichtketten-Myelome (inkomplette Immunglobuline): ca. 20 %
  • IgD-, IgE- oder IgM-Myelome, Patient:innen mit asekretorischen Myelomzellen: selten

Zudem lässt sich das solitäre Plasmozytom ohne systemische Beteiligung vom multipel lokalisierten bzw. disseminierten Multiplen Myelom abgrenzen, wobei ein solitäres Plasmozytom prognostisch günstiger einzuordnen ist. Die Ätiologie der Erkrankung ist bislang unklar.

Epidemiologie

  • In Deutschland wird jährlich bei etwa 3.900 Männern und 3.000 Frauen ein Plasmozytom diagnostiziert
  • Es stellt die dritthäufigste hämatologische Neoplasie nach Non-Hodgkin-Lymphomen und Leukämien dar und ist für ca. 1 % aller Krebserkrankungen in Deutschland verantwortlich
  • Die Inzidenz des Plasmozytoms hat sich in den letzten Jahren kaum verändert: im Jahr 2016 ca. 6,1 Männer und 3,8 Frauen pro 100.000 Einwohner:innen
  • Zum Zeitpunkt der Erkrankung sind nur sehr wenige Patient:innen unter 35 Jahre alt. Etwa ab dem 50. Lebensjahr steigt das Erkrankungsrisiko deutlich an, das mediane Erkrankungsalter betrug 2016 für Männer 72, für Frauen 74 Jahre

Zellbiologie/Pathophysiologie:
NK-Zellen und SLAMF7

Natürliche Killer (NK)-Zellen sind Teil des angeborenen Immunsystems. Sie erkennen und zerstören maligne Zellen und spielen daher bei der Immunantwort gegen Myelomzellen eine wichtige Rolle. Bei Patient:innen mit Plasmozytom werden Mechanismen in Gang gesetzt, die zu einer eingeschränkten Aktivierung und Funktion der NK-Zellen führen und die Abwehrfunktion negativ beeinflussen. Dies scheint im Krankheitsverlauf progredient zu sein und verschlechtert das Krankheitsbild.

Wie bei anderen Krebserkrankungen finden sich auch beim Plasmozytom auf den entarteten Zellen Oberflächenproteine wie CD38, CD138 und SLAMF7. Das Glykoprotein SLAMF7 (signaling lymphocyte activation molecule family member 7) wird auch als Glykoprotein CS1, CRACC oder CD319 bezeichnet. Es wird von mehr als 90 % der Patient:innen mit Multiplem Myelom unabhängig vom zytogenetischen Risikoprofil stark überexprimiert, vornehmlich auf Myelomzellen und NK-Zellen.

Diagnostik, Stadieneinteilung und Prognose

Die Symptome des Plasmozytoms sind vielgestaltig und oft unspezifisch, ein spezielles Screening zur Früherkennung gibt es nicht...

Therapie

Die Therapiemöglichkeiten für das Plasmozytom haben sich in den vergangenen Jahren bedeutend weiterentwickelt...