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Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) und andere Non-Hodgkin-Lymphome

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Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist die häufigste Neoplasie des lymphatischen Systems. Es wird zu den aggressiven B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen (B-NHL) gerechnet und geht von reifen B-Zellen aus. Das DLBCL zeichnet sich durch schnell fortschreitende Lymphknotenvergrößerungen und/oder extranodale Manifestationen, außerdem variabel durch Allgemeinsymptome (B-Symptomatik) aus und verläuft ohne Behandlung schnell tödlich.

Definition

Die aktuelle WHO-Klassifikation unterscheidet das DLBCL, nicht weiter spezifiziert (NOS), von anderen reifzelligen aggressiven B-NHL. Zur Definition und Unterscheidung der in der WHO-Klassifikation genannten Subtypen aggressiver B-NHL werden herangezogen:

  • klinische Parameter (z. B. Lokalisation)
  • histologische Eigenschaften
  • Immunphänotyp
  • Assoziation zu infektiösen Agenzien
  • genetische Aberrationen

Auch die diffusen großzelligen B-Zell-Lymphome können in Subtypen unterschieden werden. Dies erfolgt nach morphologischen Kriterien (zentroblastisch, immunoblastisch, anaplastisch), mittels Genexpressionsuntersuchungen, anhand immunhistochemischer Merkmale und nach dem Vorliegen genetischer Anomalien.

Andere großzellige B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, die nach den gleichen Prinzipien wie das DLCBL behandelt werden, sind unter anderem

  • das T-Zell-/Histiozyten-reiche großzellige B-Zell-Lymphom
  • das primär kutane diffuse großzellige B-Zell-Lymphom der unteren Extremität („leg type“)
  • das Epstein-Barr-Virus-(EBV-)positive diffuse großzellige B-Zell-Lymphom
  • das primär mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom
  • das intravaskuläre großzellige B-Zell-Lymphom
  • das plasmoblastische Lymphom
  • das follikuläre Lymphom Grad 3b

Daneben gibt es seltenere Formen großzelliger B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome. Diese sind der WHO-Klassifikation zu entnehmen.

Epidemiologie

Die Inzidenz des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms beträgt ca. 7 Fälle pro 100.000 Einwohner im Jahr. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Symptome und Diagnostik

Symptome: Das DLBCL ist durch progrediente schmerzlose Lymphknotenvergrößerungen und/oder extranodale Manifestationen gekennzeichnet

Therapie

Das DLBCL und seine verwandten und bzw. ihm ähnlichen Non-Hodgkin-Lymphome sind prinzipiell heilbare Erkrankungen...